AIDP简介
2 AIDP概述(吉兰巴雷综合征，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(吉兰巴雷综合征)[1]，急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染等原因引起的自身免疫性疾病。是一种累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病[1]。
AIDP的临床特征为急性或亚急性肢体瘫痪、不同程度的感觉障碍、自主神经症状和呼吸衰竭[1]。
AIDP的病理特征是小血管周围的淋巴细胞和巨噬细胞脱髓鞘和浸润[1]。
AIDP的病因不明。目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病[1]。相关的传染性病原体可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙肝病毒和空肠弯曲菌[1]。
各个年龄段都可能生病[1]。
AIDP患者常伴有面瘫、吞咽困难、发声无力、呼吸肌麻痹、肺部感染，少数病例还有眼外肌麻痹。可能存在自主神经系统功能障碍，如心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍。严重者可因呼吸肌麻痹而危及生命。多数患者经积极治疗后预后良好，多数在1 ~ 3个月好转，几个月至1年完全恢复。部分患者可能会出现不同程度的后遗症，如四肢无力、肌肉萎缩、足下垂等。重症患者肢体瘫痪难以恢复，常死于呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症。少数病例可复发。
3疾病名称AIDP
4英文名GuillainBarre syndrome
5 AIDP别名急性感染性多发性神经根神经炎；格林-巴利综合征；格林-巴利综合征；急性传染性多发性神经根神经炎；格林-巴利综合征；急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病；急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病
6疾病分类神经病学>；脊神经疾病
神经系统疾病>周围神经疾病>多发性周围神经病
神经系统疾病>周围神经疾病>免疫介导的周围神经病
7 ICDNo。G61.9
AIDP的流行病学数据可以在任何年龄看到，特别是在年轻和中年男性中，也可以在老年人中受到影响。它在所有季节都发生，尤其是在夏天和秋天。它是急性和亚急性的，少数病例起病缓慢。近50%的患者先有病毒感染的前驱症状。常死于呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症，死亡率5.7% ~ 23.2%。少数病例可复发。
9 AIDP的病因AIDP的病因目前还不完全清楚，曾认为与病毒感染有关，如上呼吸道感染、腹泻等。已证实GBS是一种由细胞免疫和体液免疫介导，由外周神经特异性抗原触发的抗体引起的脱髓鞘疾病。
GBS前空肠弯曲菌感染率高，是促进GBS的重要因素。
10 AIDP发病机制的早期血清学研究发现，48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性，如感冒和副流感病毒、单细胞病毒、腺病毒等。近年来国内外研究发现，空肠弯曲菌在GBS之前感染率较高，但并不直接感染周围神经，只是促进发病的重要因素。
A *** ury等人将死于这种疾病的患者的临床病理与实验性过敏性神经炎(EAN)的表现进行了比较，认为两者非常相似。国内学者对患者急性期脑脊液和外周血淋巴细胞亚群进行检测，发现脑脊液T细胞增多，外周血T细胞减少(周等，1983)。最近发现患者血浆中肿瘤坏死因子α(TNFα)和白细胞介素-2 (IL-2)浓度明显升高，在接受糖皮质激素治疗后的恢复期，两者浓度均下降并接近正常。提示巨噬细胞和抗原激活的T细胞分泌的TNFα和IL2可能直接或间接参与了周围神经脱髓鞘的病理损害(Eagle等，2000)。
其他研究在患者血清中检测到了与补体结合的抗髓鞘IgM抗体，以及多种高效价的抗鞘脂抗体和抗GM1抗体。此外，脑脊液中IgG和IgA升高，出现寡克隆IgG。最近的研究认为，自身免疫反应性T细胞、活化的单核细胞和巨噬细胞从血液进入周围神经，参与周围神经的损伤过程，细胞间粘附分子(ICAM1)起一定作用。
虽然一些实验研究的结果并不完全一致，但很明显，GBS是由细胞免疫和体液免疫介导的，外周神经特异性抗原触发的抗体导致脱髓鞘。
神经病理变化主要在周围神经系统。是脊神经根系统广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴突改变相对较轻，仅有肿胀和扭曲。
脊神经前根受损较后根重，周围神经近端较重，远端相对较轻。发病早期，神经水肿，淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周鞘，脊神经根和周围神经出现单核细胞浸润和增多。单核细胞和巨噬细胞破坏许旺细胞基底膜，导致广泛的节段性脱髓鞘，偶尔累及脊髓。疾病中期神经内膜成纤维细胞增生明显，疾病后期雪旺细胞增生。
在一些爆炸性病例中，由于急性期强烈的免疫反应，轴突可受损、断裂甚至颗粒化。少数患者在恢复期(6 ~ 7周)也有严重的轴突变性。
急性运动轴索神经病(AMAN)是20世纪90年代初在中国北方发现的一种GBS变种，其病理改变主要在轴突。前根和周围神经的沃勒样变性变化很大，有轻度脱髓鞘和罕见的炎性病变。尽管病变纤维中没有淋巴细胞浸润，但在变性区域可以发现巨噬细胞。认为该型与CJ感染关系特别密切(李等，1993)。
临床表现11 AIDP 11.1 AIDP的前驱症状常先于上呼吸道或消化道感染的发作，如发热、腹泻等。
11.2运动障碍11.2.1肢体瘫痪肢体为对称性运动神经元瘫痪，常由双下肢开始，逐渐蔓延至双上肢，或由一侧蔓延至另一侧。极少数患者起初局限于双下肢。通常在1 ~ 2周内发病发展到高峰，之后趋于稳定。近端麻痹一般较重，四肢肌张力低，腱反射减弱或消失，腹壁和睾丸反射大多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射体征。发病2 ~ 3周后逐渐出现肌肉萎缩。
11.2.2躯干肌麻痹、颈部肌肉麻痹的人不能抬头。肋间肌和膈肌麻痹患者可出现呼吸肌麻痹(20% ~ 30%)，表现为胸闷、气短、声音低沉(像猫叫)、咳嗽无力、不能平卧、胸部或腹部呼吸运动减弱(肋间肌麻痹早于膈肌)、呼吸音减弱。严重时可因缺氧或呼吸系统并发症导致昏迷和死亡。
11.2.3脑瘫患者约有一半可能有脑神经损害，以单侧或双侧面神经的舌咽、迷走神经和周围性麻痹最常见，其次为动眼神经、滑车神经和外展神经。偶尔视盘水肿可能是视神经本身的炎症改变或脑水肿引起的；也可能与脑脊液蛋白明显增多，堵塞蛛网膜绒毛，影响脑脊液吸收有关。
11.3感觉障碍常为首发症状，主要为主观感觉障碍，始于四肢末端麻木、针刺。检查时牵拉神经根常可加重疼痛(如阳性Kernig征)，肌肉可有明显压痛(尤其是双侧腓肠肌)。客观检查可包括手套、袜子和/或三叉神经支配区感觉减退，或无感觉障碍。感觉障碍远轻于运动障碍，这是这种病的特点之一。
11.4在自主神经功能紊乱的初期或恢复期，常出现多汗、气味浓烈，可能是交感神经感染的结果。少数患者早期可出现短期尿潴留，可能是由于支配膀胱的自主神经暂时性功能障碍或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分患者可出现血压不稳定、心动过速、心电图异常等心血管功能障碍。
11.5实验室检查发现，发病后1 ~ 2周脑脊液出现蛋白细胞分离现象，2 ~ 8周最明显，之后逐渐恢复。白细胞数不超过10× 106/L，细胞学分类以淋巴细胞和单核细胞为主，可见巨噬细胞。蛋白质含量显著增加。糖和氯化物是正常的。
11.6电生理检查显示脱髓鞘GBS运动神经传导速度明显减慢，F波潜伏期延长或消失。如果AMAN，运动神经传导速度正常或略有减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或略有延长。
GBS可能会再次发生。一般来说，每隔几个月到几年就会出现一次GBS。反复发作的症状往往比第一次发作更严重。费希尔综合症是GBS的另一种变体。该型发病为急性进展，主要为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，偶尔伴有四肢瘫和脑脊液蛋白细胞分离。这些GBS变异体的发病机制不同于脱髓鞘。
12 AIDP的并发症常伴有面瘫、吞咽困难、发声无力、呼吸肌麻痹和肺部感染，少数病例伴有眼外肌麻痹。可能存在自主神经系统功能障碍，如心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍。严重者可因呼吸肌麻痹而危及生命。
13 AIDP 13.1 GBS的诊断主要依据临床诊断(1)根据1 ~ 4周内的呼吸道或胃肠道感染史或疫苗接种史[1]。
(2)急性或亚急性发作[1]。
(3)双侧对称运动和感觉性多发性周围神经病症状:四肢弛缓性麻痹，严重者可累及肋间肌和呼吸肌，导致呼吸麻痹。在肢体和手套的末端有异常感觉和类似袜子的感觉障碍。可能有脑神经损害，以双侧面瘫最常见，其次是舌咽麻痹和迷走神经麻痹[1]。
(4)脑脊液蛋白细胞分离现象:蛋白含量增加，白细胞计数正常或略高[1]。
(5)神经电生理异常表现:神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60%，远端潜伏期可延长正常的3倍，F波或H反射延迟或消失[1]。
诊断标准13.2中国神经精神病学杂志1993编委会参考国际资料制定了我国GBS的诊断标准。一般来说，根据病前上呼吸道或胃肠道感染症状，1 ~ 2周后下肢运动神经元麻痹迅速发展，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌麻痹应考虑本病。
如果脑脊液显示蛋白细胞分离，对截瘫进行电生理检测提示周围神经干近端或远端受损，对诊断更有帮助。
13.3实验室检查13.3.1脑脊液常有细胞数正常或接近正常的蛋白质细胞分离，这是本病的另一个特点。脑脊液蛋白通常在发病后7 ~ 10天开始升高(升高幅度不一)，4 ~ 5周后达到高峰，6 ~ 8周后逐渐降低。脑脊液蛋白含量升高与病情无平行关系。少数患者肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍较高，部分患者蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学检查常出现异常。
13.3.2血象总数和血沉增加，血沉加快，提示病情严重或有肺部并发症。
13.4肌电图的变化与疾病的严重程度和病程有关。急性期(病后2周内)常出现运动单位电位降低，振幅减小，运动神经传导速度可正常，部分可在潜伏期末期延长，但F波(近端运动纤维传导)潜伏期常延长或波形消失。还可以通过测量运动诱发电位(MEP)了解神经根和周围神经的受损程度，异常率可达74.1%。2周后，逐渐出现失神经电位[如纤颤和/或正锐波]。当病程进入恢复期或以后，可以看到多相电位增加，出现小的运动单位电位(新生儿电位)。运动神经传导速度常明显减慢，终末潜伏期延长。感觉神经传导速度也可以减慢。
14需要与AIDP相鉴别的疾病需要与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低钾性周期性麻痹、重症肌无力相鉴别[1]。
14.1脊髓灰质炎常起病发热，肌肉麻痹多为节段性，不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞数常增高。
14.2急性脊髓炎急性脊髓炎急性期为弛缓性麻痹，但常有锥体束征和横向感觉障碍，括约肌功能障碍明显。脑脊液蛋白和细胞轻度增加或正常。
14.3周期性麻痹(周期性麻痹)周期性麻痹起病急，可为四肢对称性弛缓性麻痹，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常出现血清钾含量降低，低钾血症心电图改变。病程短，补钾后可迅速恢复，一般几小时至3 ~ 4天自愈。
应与铅、砷引起的急性中毒性多发性神经病和癌性多发性神经病相鉴别。
治疗方法15 AIDP 15.1急性期首选静脉注射免疫球蛋白治疗，应在呼吸肌麻痹发生前尽早实施[1]。
15.1.1脱水及微循环改善①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖溶液(糖尿病患者除外):250或500ml静脉滴注1次/d，7 ~ 10次为1个疗程。如果病情严重，有心肺并发症，可适当使用利尿剂(如呋塞米)。
②羟乙基淀粉(第706代血浆):250~500ml静脉滴注，1次/d，7 ~ 10次为1个疗程。
③激素治疗:重症患者可采用大剂量短期甲基强的松龙冲击治疗。前1 ~ 2天，将1000mg加入250ml生理盐水中静脉滴注，第3 ~ 7天用500mg静脉滴注，1周后口服，半个月后停药。
激素治疗疗效不确定[1]。常规剂量的激素并不能阻止病情发展，缩短病程[1]。
15.1.2大剂量B族维生素、胞二磷胆碱等神经营养代谢药物0.25~0.5g肌肉注射或静脉滴注。神经生长因子、甲钴胺(甲钴胺，500μg)和重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(bFGF1 600U)可用于肌内注射1 ~ 2次/d..神经节苷脂(GM 1) 20 ~ 40 mg，1次/d肌肉注射。
急性期给予充足的B族维生素、维生素C、辅酶Q10及高热量可消化饮食[1]。
15.1.3血液疗法对于病情严重或呼吸肌麻痹、肺部并发症者，早期可选择以下治疗方法。
①大剂量人免疫球蛋白:每日剂量0.3 ~ 0.4g/kg，分3 ~ 5次服用。其治疗机制与免疫功能的调节有关。
在出现呼吸肌麻痹前应尽早实施静脉注射免疫球蛋白治疗，每日0.4g/kg，连用5天[1]。禁忌症为免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者[1]。
②血浆置换疗法:可清除血浆中的抗体、免疫复合物等有害物质，从而减轻神经髓鞘的毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆约1000 ~ 1500毫升，每周2 ~ 3次，3 ~ 5次为1个疗程。由于该疗法仍存在一些缺陷，因此倾向于被安全性更好的血浆吸附疗法所取代。
血浆置换治疗可缩短疗程，减轻病情程度，常见副作用为血浆输注后肝炎，可在有条件的三级综合医院或专科医院进行[1]。
③紫外线照射充氧自血回输疗法:每日或隔日1次，5 ~ 10次为1个疗程。能增强氧代谢，调节免疫功能。
15.1.4免疫抑制剂AIDP在急性期或慢性AIDP可与硫唑嘌呤合用，应注意其细胞毒性[1]。
15.1.5支持和对症治疗支持和对症治疗包括维持水、电解质和酸碱平衡；预防长期卧床的并发症；如预防跌倒或吸入性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成及其引起的肺栓塞[1]。
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅:对于可能出现呼吸肌麻痹的患者，如果患者呼吸浅表、次数增多或咳嗽微弱、咳痰不畅，应尽早进行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治:定时翻身，拍背，定时充分吸痰，注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用合适的抗生素。
(3)为防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对危重患者进行心肺功能监测。
④保证充足的营养、水分和休息:充足的休息对体力的保存和抗病能力的增强非常重要，所以对于烦躁不安、休息不好的人可以适当使用苯二氮卓类药物。并且可以定期输注新鲜全血或血浆。对于吞咽困难的患者可尽早采用鼻饲，保证充足的营养、水和药物，减少吸入性肺炎的发生。
15.2恢复期可继续使用B族维生素和促进神经功能恢复的药物，并酌情选择理疗、理疗、针灸和* * *等康复措施。
15.3危重患者转诊需转三级综合医院或专科医院治疗[1]。
15.4注意事项1。呼吸肌麻痹是这种疾病的主要风险。经鼻导管供氧和清除呼吸道后短时间内无改善者，动脉氧分压低于70mmHg者，应尽快进行气管插管或气管切开并进行机械通气[1]。
2.如果患者合并颅神经ⅸ、ⅹ麻痹，应及早考虑气管插管或气管切开[1]。
3.注意康复治疗，早期进行被动肢体活动，防止挛缩[1]。
16 AIDP的预后大多数AIDP患者经积极治疗后预后良好，多数在1 ~ 3个月内好转，数月至1年内完全恢复。部分患者可能会出现不同程度的后遗症，如四肢无力、肌肉萎缩、足下垂等。重症患者肢体瘫痪难以恢复，常死于呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症。少数病例可复发。
李大年从1963到1973上报了231份病历。当时主要依赖的药物是氢化可的松静脉滴注。早期气管切开和供氧是治疗呼吸肌麻痹的主要方法。死亡率为23.2%。几乎所有死者都有呼吸肌麻痹。之后对111幸存者进行了长期随访，平均随访时间为3年2个月(6个月至10年)。其中64.4%完全恢复，32.2%有后遗症，死亡率为3.4%。这与同期其他医院的报道比较接近(河南医学院附属医院神经内科，1975)。
近年来，随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，可以在早期获得合理的治疗，因此死亡率大大降低。李大年报告1994 ~ 2000年治疗176例，死亡率5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范化训练，残疾程度也有了明显改善。
17 AIDP对自身免疫性疾病没有很好的预防方法。为防止临床治愈患者复发，应注意以下几点:
1.加强营养，增强体质，预防感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.接种疫苗、怀孕、手术均可诱发此病。
4.重症患者，突然失去行动能力，容易出现焦虑、紧张等情绪，应给予适当的心理疏导。
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