案例19岁女学生突发意识丧失，心脏骤停。详细分析了原因。
案例简介
患者，女，年龄19，在校大学生。2019年7月29日凌晨4点左右，她突然意识不清，抽泣数次后大动脉脉搏消失，进行持续胸外按压，并拨打120。
二、诊疗流程
10多分钟后，救护车到达现场，患者血压无法测量。心电图显示室性心动过速(图1 ),并进行紧急心脏复律。复律后血压82/43 mmHg，心率90次/分，心电图显示窦性心律(图2)，意识未恢复。
图1。救护车上心脏复律前的心电图。
图二。救护车上心脏复律后的心电图。
7月29日凌晨5点，患者被送往医院抢救。他连续昏迷，没有反应，四肢间歇性抽搐，血压一度下降。急诊心电图显示窦性心律，心率88次/分，QTc间期444 ms(图3)。
图3。医院急诊心电图。
检验费
血常规没有异常。血钾为3.44 mmol/L，N末端B型钠尿肽(NT-probnp)为43.85 ng/ml，肌红蛋白(Myo)为544 ng/ml，心肌肌钙蛋白T (CTNT)为0.7 ng/ml。
血气分析:PH 7.328，PO2 187.5 mmHg，PCO2 35.4 mmHg，HCO3 ˉ 18.2 mmol/L，葡萄糖16.0 mmol/L，血乳酸7.50 mmol/L..
影像检查
超声心动图:左室收缩功能下降，左室射血分数(LVEF)小于30%，前壁及心尖部节段性室壁运动异常。
胸部CT扫描:左肺及右下叶炎性病变伴左下叶实变。
头部CT扫描:未发现异常。
7月30日，患者再次低血压，血压无法维持。心电图监测显示室性心动过速(图4)，因此给他静脉注射胺碘酮。复律后心电图显示V1~V3导联R波消失，T波平坦或倒置，QTc间期为453 ms(图5)。
图4。监测心电图。
图5。胺碘酮转换后的心电图。
初步诊断
初步诊断为心脏骤停复苏成功。治疗以生命支持疗法为主，给予去甲肾上腺素、亚低温、机械通气、心肌和脑细胞营养等对症治疗。
三大病因分析
1.暴发性心肌炎
年轻女性，急性病程，心脏骤停并发心源性休克，心肌损伤标志物升高；超声心动图显示LVEF降低，室壁运动差，但无前驱感染史，无发热，无异常炎症指标，证据不足。
2.缺血性心肌病
临床表现为心脏骤停和心源性休克，心电图表现为R波不良增加和T波改变，心肌损伤标志物增加。超声心动图显示局部室壁运动异常，但患者为年轻女性，无危险因素。发病初期心电图无心肌缺血改变，心电图和心肌损伤标志物的变化与临床危重情况不符。考虑到心肌缺血，心脏骤停后很可能会损伤靶器官。
3.冠状动脉痉挛
年轻女性，心源性休克，心肌缺血，但无冠心病危险因素，排除冠状动脉痉挛。
4.其他人
如心肌病、遗传性心律失常等。，心电图未发现遗传性心律失常的特异性表现，超声心动图未发现相关结构异常。病情稳定后需进一步完善影像学检查和监测心电图变化，必要时进行基因检测。
因病因尚不明确，于7月31日8时转入上级医院。心电图显示室性心动过速(图6)，并立即进行心脏复律。复律后心电图显示窦性心律，心率79次/分，胸导联R波恢复，QTc间期449 ms(图7)。
图6。室性心动过速心电图。
图7。复律后的心电图。
动态心电图显示窦性心律，交界性逸搏心律，平均心率50次/分，最慢45次/分，最快965438±0次/分。2秒以上未发现心脏骤停，室性早搏8000个，占总心跳数的9.5%，有4165438+。超声心动图和心电图长期监测显示，短期内患者心功能恢复较快，但QTc间期明显延长，见表1。
表1。监测超声心动图和心电图
治疗以循环支持为主，给予美托洛尔、辅酶Q10、曲美他嗪。8月4日，患者恢复意识，无不适。
为进一步明确病因，患者于8月15到我院就诊。入院心电图显示窦性心律，心率84次/分，QTc间期527 ms，伴T波改变(图8)。静脉输注利多卡因后，心电图显示65438±0小时后QT间期明显缩短，QTc间期为473 ms(图9)。
图8。入院心电图。
图9。静脉输注利多卡因后的心电图。
实验室检查:血常规无异常。生化:肝肾功能未见异常；血钾3.54 mmol/L，血镁0.89 mmol/L，肌酸激酶(CK)44iu/L，肌酸激酶同功酶MB(CK-MB)2.2 ng/mL，乳酸脱氢酶(LDH)276 iu/L，cTnI 0.006 ng/mL，脑钠肽(BNP)77pg/L
超声心动图:LVEF为72.2%，轻度二尖瓣和三尖瓣返流。
冠状动脉CT血管造影:未见异常。
运动平板试验:阴性。
动态心电图:窦性心律(50~138次/分，平均77次/分)，无房性早搏和室性早搏，ST段无明显动态变化，I、II、aVF、V3~V6导联T波低或倒置。
诊断
根据辅助检查结果，器质性心脏病(如缺血性心脏病、心肌病、心肌炎、瓣膜病等。)和先天性冠状动脉异常排除，诊断为遗传性心律失常和长QT间期综合征(LQTs)。
为了进一步确诊，进行了基因检测，结果显示KCNH2基因杂合子突变，如表2所示。
表二。基因测试结果
最后明确诊断为心脏骤停复苏成功，先天性LQTS 2型。
请客
住院期间给予美托洛尔(25 mg，每日两次)。出院后分别给予美西律(100 mg，每日3次)、普萘洛尔(100 mg，每日3次)、氯化钾缓释片(1000 mg，每日2次)。建议植入植入型心律转复除颤器(ICD)，但患者拒绝。
从2019到10-9随访，患者主诉无任何不适。心电图显示窦性心律，心率57次/分，QTc间期较之前明显缩短(图10)。
图10。随访心电图。
四种先天性LQTs。
1.LQTs诊断标准
(1)以下1的一种或多种情况可以明确诊断。
？无QT间期延长的次要因素，Schwartz诊断评分≥3.5；
？至少有1个基因存在明确的致病突变；
？无QT间期延长的次要因素，12导联心电图QTc间期≥ 500 ms。
表3。施瓦茨分数
(2)下列情况可以诊断
有不明原因的晕厥，无QTc间期延长的次要因素，无致病基因突变。重复12导联心电图QTc间期为480~499 ms
2.LQTS心电图波形
1型:明显的双峰T波，有两个明显的峰，第二个峰常位于T波的早期降支(图11)。
图11。LQT1波形。
第二类:浅表双峰T波，其中两个波峰位于浅表或切迹，第二个波峰位于T波顶部(图12)。
图12。LQT2波形。
3型:浅表双峰T波，T波的两个波峰位于浅表或切迹，第二个波峰位于T波的降支(图13)。
图13。LQT3波形。
4型:低钾血症型双峰T波，T波低，两峰间距大。第二个峰常与U波融合，类似于低钾血症的心电图改变(图14)。
图14。LQT4波形。
3.LQTs治疗
？血液动力学支持；？纠正诱因；？β受体阻滞剂:一线治疗，推荐用于所有LQTs患者，除重度心动过缓外，疗效为1型LQTs型LQTs型LQTs？左心交感神经切除术；？靶向药物:补钾、补镁、美西律、氟卡尼、尼可地尔、维拉帕米等。？植入ICD。
表4。ICD适应症
五个总结
？心脏骤停(SCA)和心源性猝死(SCD)少见，但预后很差，诊治难度大，临床应予以重视。
？老年人和器质性心脏病患者猝死风险高；青少年没有心脏病复发史，容易被忽视；
？SCA/SCD的常见原因包括器质性心脏病、冠状动脉异常和遗传性心律失常。
？呼叫急救系统，心脏按压和除颤可以挽救患者的生命；
？给予充分的生命支持，保证重要器官的灌注是首要治疗；复苏成功后，评估心脏和冠状动脉结构，监测心电图，明确诊断，指导治疗，预防复发。
来源
罗·。一例年轻人心源性猝死的病因分析。长城学会2019。